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Quadro clinico della malattia di Huntington


- Iniziano le alterazioni emotivo-comportamentali; forse il circuito limbico dei nuclei della base, quindi hanno la depressione e a volte si suicidano.
- Poi compaiono i movimenti coreo-atetosici: anche se si chiama corea di Huntington in realtà sono spesso movimenti uniti, cioè compresenti.
- Successivamente comincia a degenerare anche la corteccia,graduale declino cognitivo, quindi demenza. In questa fase comincino a non riconoscere i volti, cominciano a non riuscire a parlare bene, a non orientarsi nello spazio, un po’ quello che succede nell’alzhaimer

- Progressivo irrigidimento: irrigidimento inteso come muscolare, perché dopo i neuroni spaini cominciano a degenerare tutti i nuclei della base, quindi paradossalmente partiamo da una malattia che aveva una eccessivo segnale di Go con i movimenti involontari, che poi danneggiandosi progressivamente tutti i nuclei della base arriva ad un eccesso di segnale di stop e quindi divengono pezzi di legno come i parkinsoniani.
- Inazione: significa che proprio per questo stato di declino importante, cognitivo e fisico, il paziente non si muove più, non mangia più, non beve più, non deglutisce più, rimane a letto.                 
Il solo allettamento è causa di morte: ci sono alterazioni della distribuzione del circolo ematico ma soprattutto alterazioni della ventilazione polmonare.                                                                                                                                                                            Se sei allettato, non espandi bene i polmini, le basi rimangono coattate, i batteri anaerobi fanno festa, colonizzano i polmoni e gli viene la polmonite e muoiono. Spesso non deglutiscono bene quindi hanno una incoordinazione del meccanismo della deglutizione che invece di prender la via della digestione prende la via dei polmoni.

-    Exitus (morte)

Tratto da NEUROLOGIA di Irene Mottareale
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