Lo sviluppo di personalità nei soggetti affetti dalla sindrome di Prader Willi

I bambini con la sindrome di Prader Willi tendono ad assumere comportamenti specifici a seconda dell’età. Camminano solo a 28m,per un ritardo nello sviluppo motorio. Nella prima infanzia di solito sono calmi, passivi, privi di problemi comportamentali. Fra i 3 e i 5 anni possono essere colpiti da crisi sporadiche di ira e di pianto senza alcun motivo plausibile. I problemi legati al cibo aumentano nel periodo scolare: il bambino ha raggiunto un’autonomia che gli consente di muoversi con maggiore libertà, ma è privo di autocontrollo per la sua dieta. È stato confermato che il coinvolgimento attivo del paziente nella pianificazione della sua dieta aumenta la probabilità di successo e riduce i disturbi comportamentali.
Un forte problema riguarda la difficoltà di questi bambini a stringere amicizie; il senso di inferiorità e di diversità, le difficoltà di apprendimento, la ridotta attività fisica, e l’eccesso di peso possono portare questi bambini ad essere bersaglio di critiche, scherzi e beffe da parte dei compagni. Nell’adolescenza mostrano una serie di problemi emotivi che possono comprendere gravi forme di depressione, psicosi, comportamenti fobici e pensieri ossessivi.. Il continuo controllo sugli alimenti ingeriti può produrre un’ansia che a lungo andare può portare alla manifestazione di nevrosi compulsive e ansiose. I sintomi ossessivo-compulsivi, inoltre, fanno parte del fenotipo comportamentale che accompagna la delezione del cromosoma 15.
DYKENS e HODAPP hanno evidenziato 2 tipi di comportamenti devianti:
il primo considera la relazione dell’adolescente con i compagni ( comportamento esteriore )--> scarsa concentrazione, goffaggine, bisogno attenzione, disubbidienza, mancanza di sincerità, irritabilità, aggressioni verbali, bassa tolleranza alla frustrazione, crudeltà sugli animali.
il secondo considera la relazione che il soggetto ha con se stesso ( comportamento interiore ).
-->ossessioni, graffi su tutto il corpo, vantarsi, eccessiva ilarità, fughe, vandalismi.

Per quanto riguarda la maturazione sessuale, va detto che può essere ritardata e incompleta, ma non è assente. La maggior parte di questi soggetti sono sterili; le ragazze hanno casi di amenorrea primaria; I caratteri sessuali sono poco sviluppati per entrambi.
I grandi cambiamenti fisici e psicologici della pubertà richiedono tempo perché siano compresi e accettati dai ragazzi.. I genitori dovrebbero favorire un dialogo reciproco e continuativo nel tempo e rispondere alle domande dei loro figli senza mentire o illuderli. Le risposte saranno pertinenti e proporzionate all’età e allo sviluppo intellettivo dei soggetti. Per questo si pensa a dei corsi preparatori sia per i genitori che per i ragazzi. Un altro aspetto molto importante riguarda la debolezza psicologica ad essere più vulnerabili e quindi più potenzialmente a rischio di abusi sessuali. I soggetti con questa sindrome tendono ad affezionarsi facilmente a coloro che si mostrano gentili.