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Correlati metabolici dei deficit motori elementari e ''superiori'' nella sindrome corticobasale

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INDICE 1 – INTRODUZIONE ................................................................................................................................................................................................ 4 LA SINDROME CORTICOBASALE ....................................................................................................................................................................... 4 1.1- Definizione e cenni storici ...................................................................................................................................................................... 4 1.1.1 – Definizione ......................................................................................................................................................................................... 4 1.1.2 – Cenni storici ...................................................................................................................................................................................... 4 1.2 – Epidemiologia ........................................................................................................................................................................................... 8 1.2.1 – Epidemiologia della CBS .............................................................................................................................................................. 8 1.2.2 – Altre demenze e parkinsonismi neurodegenerativi .......................................................................................................... 8 1.2.2.1 – Malattia di Alzheimer .......................................................................................................................................................... 8 1.2.2.2 – Demenza a corpi di Lewy .................................................................................................................................................... 9 1.2.2.3 – Demenza frontotemporale ................................................................................................................................................. 9 1.2.2.4 – Malattia di Parkinson .......................................................................................................................................................... 9 1.2.2.5 – Paralisi sopranucleare progressiva ............................................................................................................................. 10 1.2.2.6 – Atrofia multisistemica ...................................................................................................................................................... 10 1.2.2.7 – Atrofia corticale posteriore ............................................................................................................................................ 10 1.3 – Genetica .................................................................................................................................................................................................... 11 1.4 – Anatomia patologica ........................................................................................................................................................................... 13 1.4.1 – Degenerazione Corticobasale (CBD) .................................................................................................................................... 13 1.4.1.1– Anatomia macroscopica ................................................................................................................................................... 13 1.4.1.2 – Anatomia microscopica.................................................................................................................................................... 14 1.5 – Criteri diagnostici clinici.................................................................................................................................................................... 17 1.6 – Clinica e cenni di fisiopatologia ...................................................................................................................................................... 21 1.6.1 – Sintomi motori .............................................................................................................................................................................. 21 1.6.1.1 – Mioclono ................................................................................................................................................................................. 21 1.6.1.1.1 - Mioclono corticale ...................................................................................................................................................... 22 1.6.1.1.2 - Mioclono corticale focale ......................................................................................................................................... 22 1.6.1.1.3 – Mioclono corticale multifocale ............................................................................................................................. 23 1.6.1.1.4 - Mioclono corticale generalizzato ......................................................................................................................... 23 1.6.1.1.5 - Mioclono sottocorticale ............................................................................................................................................ 23 1.6.1.1.6 - Mioclono spinale ......................................................................................................................................................... 24 1.6.1.1.6.1 - Mioclono spinale segmentale ........................................................................................................................ 24 1.6.1.1.6.2 - Mioclono propriospinale ................................................................................................................................. 24 1.6.1.1.7 - Mioclono periferico .................................................................................................................................................... 24 1.6.1.1.8 – Il mioclono nella sindrome corticobasale ........................................................................................................ 25 1.6.1.2 – Distonia ................................................................................................................................................................................... 25 1.6.1.2.1 – Eziologia ........................................................................................................................................................................ 25 1.6.1.2.2 - Età di insorgenza ........................................................................................................................................................ 26 2 1.6.1.2.3 - Distribuzione (classificazione topografica) ..................................................................................................... 27 1.6.1.2.4 – La distonia nella sindrome corticobasale ........................................................................................................ 27 1.6.1.3 – Rigidità Extrapiramidale ................................................................................................................................................. 28 1.6.1.4 – Tremore .................................................................................................................................................................................. 31 1.6.2 – Sintomi corticali ........................................................................................................................................................................... 32 1.6.2.1 – Aprassia .................................................................................................................................................................................. 32 1.6.2.1.1 – Storia e modelli cognitivi ........................................................................................................................................ 32 1.6.2.1.2 – Classificazione dell'aprassia .................................................................................................................................. 34 1.6.2.1.3 – L'aprassia nei disordini neurodegenerativi .................................................................................................... 37 1.6.2.1.4 – L'aprassia nella CBS ................................................................................................................................................. 38 1.6.2.2 – Sindrome dell'arto alieno (“alien limb syndrome”)............................................................................................... 38 1.6.2.2.1 – Levitazione ................................................................................................................................................................... 40 1.6.2.3 – Alterazioni della sensibilità corticale ......................................................................................................................... 40 1.6.2.4 – Acalculia ................................................................................................................................................................................. 41 1.7 – Esami diagnostici.................................................................................................................................................................................. 42 1.7.1– Indagini morfologiche................................................................................................................................................................. 42 1.7.1.1 – Risonanza magnetica (RM) ............................................................................................................................................ 42 1.7.2 – Indagini funzionali ...................................................................................................................................................................... 46 1.7.2.1– [123I]FP-CIT SPET (DaTSCAN) ...................................................................................................................................... 46 1.7.2.2 – [99mTc]ECD SPECT ........................................................................................................................................................... 46 1.7.2.3 – [11C]PK11195 PET............................................................................................................................................................. 47 1.7.2.4 – [18F]DOPA PET .................................................................................................................................................................. 47 1.7.2.5 – [18F]FDG PET ....................................................................................................................................................................... 48 1.7.3 – Analisi biochimiche ..................................................................................................................................................................... 48 1.7.3.1 – Esami biochimico-umorali e colturali ........................................................................................................................ 48 1.7.3.2 – Esame del liquor .................................................................................................................................................................. 48 1.7.4 – Diagnosi differenziale ................................................................................................................................................................ 50 1.8 – Terapia ..................................................................................................................................................................................................... 54 LA METODICA DI NEUROIMAGING [18F]FDG-PET E L’ANALISI QUANTITATIVA CON SPM 55 1.9 – Cenni di fisica nucleare ....................................................................................................................................................................... 55 1.10 – Radiofarmaci ....................................................................................................................................................................................... 57 1.11 - Tomografia ad emissione di positroni (PET) ........................................................................................................................... 59 1.12 – [18F]FDG-PET cerebrale ................................................................................................................................................................. 61 1.13 – Analisi dei dati [18F]FDG-PET cerebrale .................................................................................................................................. 61 1.13.1 – Analisi quantitativa: Statistical Parametric Mapping (SPM5) ............................................................................... 62 2 – SCOPO DELLO STUDIO ................................................................................................................................................................................ 65 3 - MATERIALI E METODI ................................................................................................................................................................................. 66 3.1 – Partecipanti ............................................................................................................................................................................................ 66 3.1.1 - Pazienti ............................................................................................................................................................................................ 66 3 3.1.2 - Controlli sani .................................................................................................................................................................................. 66 3.2 – Protocollo di ricerca ............................................................................................................................................................................ 67 3.2.1 – Batteria neuropsicologica di inquadramento .................................................................................................................. 67 3.2.2 – Protocollo sperimentale clinico aggiuntivo ...................................................................................................................... 69 3.2.2.1 – UPDRS (Parte III)(MDS, 2003) ...................................................................................................................................... 69 3.2.2.2 – UMRS (Frucht et al., 2002, modificata) ..................................................................................................................... 69 3.2.2.3 – Scala del movimento nella distonia modificata (Burke et al., 1985 modificata) ...................................... 70 3.3 – Acquisizione dati di neuroimaging [18F]FDG – PET .............................................................................................................. 70 3.4 – Elaborazione dei dati di neuroimaging ....................................................................................................................................... 71 3.5 - Analisi quantitativa delle immagini PET tramite SPM ........................................................................................................... 72 4 – RISULTATI ........................................................................................................................................................................................................ 73 4.1 – Quadro neuropsicologico dei pazienti reclutati ....................................................................................................................... 73 4.2 – Protocollo sperimentale ..................................................................................................................................................................... 79 4.2.1 – Confronto fra gruppi: pazienti vs. controlli ....................................................................................................................... 79 4.2.2 – Analisi dei singoli pazienti ....................................................................................................................................................... 80 5 – DISCUSSIONE .................................................................................................................................................................................................. 92 6 - RINGRAZIAMENTI .......................................................................................................................................................................................... 96 7 - BIBLIOGRAFIA ................................................................................................................................................................................................. 97 8 - APPENDICE .....................................................................................................................................................................................................112
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Correlati metabolici dei deficit motori elementari e ''superiori'' nella sindrome corticobasale

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Informazioni tesi

  Autore: Priscilla Guglielmo
  Tipo: Tesi di Laurea Magistrale
  Anno: 2012-13
  Università: Università degli Studi di Milano - Bicocca
  Facoltà: Medicina e Chirurgia
  Corso: Medicina e Chirurgia
  Relatore: Valeria Isella
  Lingua: Italiano
  Num. pagine: 126

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Parole chiave

neurologia
neuropsicologia
statistical parametric mapping
aprassia
lobo parietale
spm
corticobasale
pet fdg
ipometabolismo
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