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Diabete mellito in fibrosi cistica - CFRD


Poiché la prognosi della FC è migliorata, ha reso possibile la comparsa delle complicanze tardive della malattia e tra questa ha un rilievo clinico ed epidemiologico il diabete.
Quadro clinico

Insufficienza pancreatica esocrina (autodistruzione del parenchima sostituito da tessuto fibroso e poi adiposo)
Malassorbimento con steatorrea (dovuto a ostruzione dei dotti pancreatici) e conseguente ridotto assorbimento di vitamine liposolubili
Broncopneumopatia cronica ostruttiva
Elevata concentrazione di ioni sodio e cloro nel sudore (ipocloremia e ipokaliemia)

La terapia nutrizionale occupa un posto essenziale nella CFRD e questa presenta differenze poiché:
- questi pazienti presentano di regola una condizione nutrizionale deficitaria e il regime calorico si preoccupa più di evitare un ulteriore calo di peso che di prevenire un improbabile eccessivo aumento del peso (dare sempre precedenza alle esigenze della malattia di base)
- le complicanze cardiovascolari sono assenti a causa della malattia di base (la FC) che determina un assorbimento lipidico deficitario e una perdita cospicua di sali con il sudore


Tratto da PEDIATRIA I di Lucrezia Modesto
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