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Diabete insipido centrale


Il diabete insipido centrale o sensibile alla vasopressina (ADH) è un disordine ipotalamo-ipofisario e consiste in un difetto della produzione o del rilascio di ADH dall'ipofisi posteriore. I pazienti con DI solitamente non sono in grado di eliminare urine concentrate. Tuttavia il meccanismo della sete è intatto, quindi una grave ipernatriemia si sviluppa nel diabete insipido centrale soltanto quando l'assunzione di acqua viene impedita. Il difetto di concentrazione nel DI è generalmente responsivo alla somministrazione di ADH esogeno.
Cause: il DI può essere completo o parziale, permanente o temporaneo (frequente per es. in gravidanza, e se è già presente si accentua). Tutte le lesioni anatomopatologiche associate con il DI interessano i nuclei sopraottico e paraventricolare dell'ipotalamo o una porzione considerevole del peduncolo ipofisario. La semplice distruzione del lobo posteriore dell'ipofisi, sede principale dell'immagazzinamento e della secrezione dell'ADH (l’ormone viene sintetizzato nell'ipotalamo), provoca un DI temporaneo, non protratto
Il DI può essere: primitivo (caratterizzato da una marcata riduzione dei nuclei ipotalamici del sistema neuroipofisario), o secondario (acquisito), dovuto a una varietà di lesioni patologiche (es. traumi cranici, ipofisectomia, tumori soprasellari e intrasellari, granulomi , lesioni vascolari e infezioni -encefalite o meningite-). Anomalie genetiche a carico del gene per la vasopressina localizzato sul cromosoma 20 sono responsabili delle forme autosomiche dominanti di DI primitivo, ma molti casi di DI primario rimangono idiopatici (di causa ignota).
Quadro clinico: l’esordio può essere insidioso o improvviso e può verificarsi a qualunque età. Nel DI primitivo gli unici sintomi sono la polidipsia ( = sete abnorme) e la poliuria ( = aumento dell’escrezione urinaria delle 24 h). Nelle forme acquisite sono presenti anche i segni e i sintomi delle lesioni associate. Possono essere ingerite enormi quantità di liquidi e vengono escreti volumi notevoli di urine molto diluite. La nicturia è quasi sempre presente sia nel DI sia nel NDI. Se le perdite urinarie non vengono rimpiazzate continuamente, possono svilupparsi rapidamente disidratazione e ipovolemia.
Diagnosi: il test della sete è il metodo più semplice e più attendibile per diagnosticare la malattia, ma deve essere eseguito tenendo il paziente sotto continua osservazione. Il soggetto attua una disidratazione e ogni ora vengono raccolte le urine per verificarne il peso specifico; infine viene iniettata vasopressina in soluzione acquosa e dopo 1 h si raccolgono le ultime urine (il test deve essere interrotto se la perdita di peso è superiore al 5%).
Un altro test è quello da carico di soluzione salina ipertonica, ma è pericoloso e non raccomandato nei pazienti che non sono in grado di sopportare un carico salino (ad es. i pazienti cardiopatici) e non può essere valutato correttamente se è presente nausea e vomito.
Il dosaggio dei livelli di ADH circolante è forse il metodo più diretto per la diagnosi di DI. Tuttavia il test è di difficile esecuzione e non è disponibile per l'impiego di routine. In aggiunta, il test di disidratazione è così accurato che il dosaggio diretto dell'ADH non è necessario.
Altre prove diagnostiche possono essere: RM della regione ipotalamo-ipofisaria, campimetria, carico orale di acqua, ricerca di anticorpi anti-cellule ADH.
Terapia: può essere di tipo ormonale-sostitutiva ma essa deve essere preceduta o accompagnata da un trattamento specifico della causa organica responsabile della malattia. Se non si istituisce un trattamento adeguato del DI, può svilupparsi un danno renale irreversibile. Essendo un peptide di piccole dimensioni, la vasopressina è inefficace quando viene somministrata per via orale. La terapia non ormonale invece prevede l’utilizzo di farmaci diuretici (soprattutto tiazidici) e farmaci stimolanti il rilascio di ADH (clorpropamide, la carbamazepina e il clofibrato) per ridurre la poliuria. Questi farmaci si sono dimostrati particolarmente utili nel DI parziale ed evitano le reazioni di ipersensibilità e le potenziali conseguenze vascolari dell'ADH esogeno.
Tratto da ENDOCRINOLOGIA di Lucrezia Modesto
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