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Protoporfiria eritropoietica in pediatria: qualità, sicurezza ed efficacia della Cimetidina galenica

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Anteprima della tesi: Protoporfiria eritropoietica in pediatria: qualità, sicurezza ed efficacia della Cimetidina galenica, Pagina 3
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l’intera vita del paziente. I sintomi di fotosensibilità sono provocati principalmente dalla luce blu-
viola visibile nella banda di Soret e in misura minore nella regione UV a onda lunga e variano in 
base all'intensità e alla durata dell'esposizione al sole; il dolore può essere grave e refrattario agli 
analgesici narcotici, persistendo per ore o giorni dopo la reazione fototossica iniziale. 
Gli individui affetti sono anche sensibili alla luce solare che passa attraverso il vetro della finestra 
di edifici e macchine (luce riflessa) che non blocca l'UVA ad onda lunga o la luce visibile. [17]  
È importante affermare che gli episodi multipli di fotosensibilità acuta potrebbero evolvere a 
cambiamenti cronici permanenti  della struttura cutanea esposta al sole (presenza di 
pseudovescicole coriacee) e perdita delle lunule ungueali. Il dorso della mano è particolarmente 
sensibile. [16-17] 
Le cicatrici gravi sono rare, così come i cambiamenti del pigmento, la friabilità e l'irsutismo. 
Le vesciche sono state riportate nel 26% dei soggetti in una grande serie. 
Secondo uno studio, la gravidanza è associata ad una diminuzione dei livelli di protoporfirina 
libera e ad una maggiore tolleranza all'esposizione solare. [17] 
E’ possibile evidenziare fenomeni di cheratodermi palmo-plantari nei pazienti affetti. [18-19] 
Essendo la protoporfirina una molecola lipofilica prodotta nel fegato ed escreta nella bile, i 
pazienti con EPP, come accennato nel capitolo precedente, sono a rischio di colelitiasi con episodi 
ostruttivi e con conseguente patologia epatica cronica che può evolvere in insufficienza epatica 
acuta. 
Circa il 20% -30% degli individui con EPP ha un certo grado di disfunzione epatica, che è 
tipicamente mite con lievi aumenti degli enzimi epatici. L’abuso di alcol, le epatiti virali e 
l’utilizzo di contraccettivi orali può contribuire a peggiorare il danno epatico già presente in questi 
pazienti. [19] Le Porfirie cutanee epatiche (PC, PV, CE) sono spesso aggravate dall’etanolo e 
dalla somministrazione di farmaci che, per essere metabolizzati, necessitano dell’induzione 
epatica di alcuni citocromi P450 (barbiturici, sulfamidici, estro-progestinici). La malattia epatica 
protoporfirica può causare gravi dolori addominali (specialmente nel quadrante superiore destro) 
e mal di schiena.

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Informazioni tesi

  Autore: Elisa Leghissa
  Tipo: Tesi di Laurea Magistrale
  Anno: 2018-19
  Università: Università degli Studi di Trieste
  Facoltà: Farmacia
  Corso: Farmacia
  Relatore: Gabriele Stocco
  Lingua: Italiano
  Num. pagine: 109

FAQ

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Parole chiave

pediatria
cimetidina galenica
protoporfiria eritropoietica

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