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Protoporfiria eritropoietica in pediatria: qualità, sicurezza ed efficacia della Cimetidina galenica

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Anteprima della tesi: Protoporfiria eritropoietica in pediatria: qualità, sicurezza ed efficacia della Cimetidina galenica, Pagina 7
11 
 
1.2.3 Fisiopatologia  
 
La EPP è caratterizzata da un’attività dell’enzima ferrochelatasi minore del 30%. 
Si ritiene che i reticolociti del midollo osseo siano la fonte primaria della protoporfirina 
accumulata, che viene escreta nella bile e nelle feci. A volte il fegato può essere un'importante 
fonte di protoporfirina in eccesso, ma misurare la sua prevalenza rispetto a quella dell'eritrone
3
 
non è possibile. 
 
La protoporfirina eritrocitaria nella EPP è presente per più del 90% nello stato libero/non 
complessato con lo zinco. Il contenuto di protoporfirina libera in queste cellule diminuisce molto 
più rapidamente quando i globuli rossi invecchiano, rispetto alle emazie nella quale è aumentata 
la protoporfirina legata allo zinco. Inoltre, la luce ultravioletta può determinare la liberazione della 
protoporfirina dagli eritrociti anche senza distruggere la membrana dei globuli rossi. In questo 
modo, la protoporfirina libera può diffondere nel plasma (dove è legata all'albumina) ed essere 
assorbita dall'endotelio dei vasi sanguigni. [32] 
 
La cute delle persone affette da EPP è sensibile soprattutto alla luce blu-violetto (400 nm), che 
corrisponde alla cosiddetta banda di Soret 
4
 (il picco massimo di assorbimento caratteristico della 
protoporfirina e di altre porfirine. (Fig.3 Appendice) Quando le porfirine assorbono la luce 
entrano in uno stato energetico eccitato e questa energia viene rilasciata sottoforma di 
fluorescenza e formazione di ossigeno radicalico che può causare danni permanenti ai tessuti ed 
 
3
 Termine con la quale si vuole indicare l'insieme della massa di eritrociti circolanti e delle cellule eritropoietiche del 
midollo osseo. 
4
 Si definisce picco di Soret un intenso picco nella regione blu dello spettro visibile, così denominato in onore del suo 
scopritore, Jacques-Louis Soret. Il termine è comunemente usato nella spettroscopia d'assorbimento per indicare la 
lunghezza d'onda di massimo assorbimento.  La banda Soret nasce principalmente a causa di un movimento di dipolo 
elettronico che consente transizioni π-π *; più comune nei composti della porfirina. La maggior parte degli studi 
analitici sulla frazione contenente porfirine può essere eseguita utilizzando la spettroscopia visibile agli UV e la 
lunghezza d'onda eccitante alla rispettiva lunghezza d'onda della banda di Soret. Ad esempio, il "picco di Soret" viene 
utilizzato per descrivere l'assorbimento di frazioni contenenti EME fortemente pigmentate, come vari citocromi. [35-
36]

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Informazioni tesi

  Autore: Elisa Leghissa
  Tipo: Tesi di Laurea Magistrale
  Anno: 2018-19
  Università: Università degli Studi di Trieste
  Facoltà: Farmacia
  Corso: Farmacia
  Relatore: Gabriele Stocco
  Lingua: Italiano
  Num. pagine: 109

FAQ

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Parole chiave

pediatria
cimetidina galenica
protoporfiria eritropoietica

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