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Atrofia Corticale Posteriore: eziologia, tratti distintivi ed ipotesi riabilitative

Informazioni tesi

  Autore: Federica Michilli
  Tipo: Tesi di Master
Master in Master di II livello in “Neuropsicologia e Neuroscienze cliniche. Diagnosi ed interventi riabilitativi in neuropsicologia e neuropsichiatria
Anno: 2018
Docente/Relatore: Carlo Blundo
Istituito da: Libera Univ. degli Studi Maria SS.Assunta-(LUMSA) di Roma
  Lingua: Italiano
  Num. pagine: 27

L'elaborato mira ad approfondire una rara forma di demenza che non coinvolge, almeno inizialmente, le più usuali abilità mnemoniche delle regioni anteriori del nostro cervello ma che colpisce la parte posteriore della corteccia cerebrale e, di conseguenza, provoca una progressiva interruzione dell'elaborazione visiva complessa. La prevalenza dell’Atrofia Corticale Posteriore è sconosciuta, si stima il 5% di casi di Alzheimer. Ha un esordio generalmente precoce con sintomi iniziali sperimentati nelle persone spesso tra i 50 ed i 60 anni e non sembra esserci una prevalenza di genere. Sono stati presi in considerazione i numerosi contributi empirici che descrivono la PCA, in relazione alla sintomatologia di esordio come pure le difficoltà diagnostiche. Infatti, dagli studi emerge che spesso i pazienti possiedono numerose paia di occhiali, si sottopongono ad interventi di cataratta o di altro genere solo per scoprire, in seguito, che il problema non è situato propriamente negli occhi. Infatti, i primi problemi visivi di un paziente con PCA portano spesso all'invio errato da un oculista, con un conseguente ritardo diagnostico che rientra in un range compreso tra i quattro/cinque anni dalla comparsa dei primi sintomi. La simultanagnosia è stata costantemente dimostrata come il deficit più frequente nella PCA, che si verifica in oltre il 90% dei pazienti, un deficit di attenzione divisa ovvero l’incapacità per la persona di percepire più di un oggetto alla volta, nonostante un’acuità visiva ben preservata. Gli autori si chiedono se la PCA identifichi un quadro degenerativo caratterizzato da un’iniziale e circoscritta atrofia parietotemporo-occipitale, oppure se corrisponda a casi di malattia di Alzheimer con associati deficit visuo-spaziali e gradi diversi di atrofia corticale posteriore. Standardizzare i criteri diagnostici consentirebbe di ottimizzare la diagnosi. E' stata analizzata, inoltre, una fondamentale dicotomia dell'elaborazione visiva di ordine superiore che pone a confronto due ampi sottosistemi, il sistema visivo Dorsale (“Where”) e Ventrale (“What”), organizzati strutturalmente come due percorsi distinti e che permettono di delineare anche un pattern di deficit specifici ed offrire, quindi, una misura qualitativa dell’alterazione delle regioni corticali posteriori. Infine, oltre a chiarire gli aspetti neurobiologici evidenziati dai diversi studi di neuroimaging funzionale, ho considerato la letteratura orientata nello studio degli approcci non farmacologici per la PCA, come la riabilitazione cognitiva e la psico-educazione per fornire indicazioni sulle diverse possibilità di intervento seguendo un modello riabilitativo di tipo bio-psico-sociale e lo strumento dell’ICF.

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10 Capitolo 2 2.1 Sindrome degenerativa distinta o variante atipica della demenza di Alzheimer? La prevalenza e l'incidenza della PCA sono attualmente sconosciute e dipendono dall'adozione di criteri diagnostici coerenti. Rimangono delle domande sul fatto che la PCA, debba essere considerata una sindrome clinico-anatomica unitaria o piuttosto una raccolta di sottotipi sindromici correlati ma distinti. Insorge il disaccordo tra gli studi, anche in relazione a come le tecniche di neuroimaging possano essere utilizzate per supportare la diagnosi. Mendez, Ghajarania & Perryman (2002) dopo aver valutato 15 pazienti con problematiche visuospaziali e ipometabolismo occipitoparietale (Mendez et al., 2002; Nestor et al., 2003; Talassi et al., 2011) coerente con il profilo dell’Atrofia Corticale Posteriore e dopo aver confrontato tali risultati con i pazienti AD, hanno individuato cinque caratteristiche principali che differenziano i pazienti PCA dagli AD. In primo luogo, esprimono una maggiore consapevolezza della loro malattia rispetto agli AD e spesso si presentano da soli per la valutazione neuropsicologica. In secondo luogo, risultano essere clinicamente più depressi tanto da richiedere anche una terapia antidepressiva, probabilmente a causa di una maggiore capacità di riconoscere le proprie difficoltà visive (Crutch et al., 2013). In terzo luogo, i pazienti con atrofia corticale posteriore, evidenziano una maggiore fluenza verbale e migliori funzioni mnesiche, rispetto a quanto ci si aspetterebbe nelle persone con diagnosi di demenza di Alzheimer. Infine, alla risonanza magnetica emerge che circa la metà dei pazienti con PCA presenta un’atrofia posteriore focale ed una diminuzione dei volumi temporali, occipitali e parietali della sostanza grigia (GM) nella morfometria basata sui voxel (VBM) in assenza di un’atrofia nelle strutture mesiotemporali, nel giro paraippocampale sinistro e nell'ippocampo sinistro come accade negli AD (Alves et al., 2013; Lehmann et al., 2012). In uno studio di McMonagle e colleghi (2006), sono stati identificati 19 casi di PCA ed è stato eseguito uno studio pilota utilizzando una nuova batteria visuospaziale (Object, Face & Color Agnosia Screen; OFCAS) per confrontare le loro prestazioni con pazienti che presentavano una demenza amnesica primaria di tipo Alzheimer (Primary Amnestic Dementia of the Alzheimer’s type, DAT). Gli autori classificano la PCA come un'entità clinica a sé, che si distingue per il suo profilo clinico e cognitivo ma anche per l’età di esordio. Rientrano, infatti, nella diagnosi delle demenze ad esordio giovanile con la manifestazione di una marcata compromissione delle abilità nei compiti visuospaziali,

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Parole chiave

alzheimer
demenza
neuropsicologia
riabilitazione cognitiva
biopsicosociale
neuroimaging
psicoeducazione
atrofia corticale posteriore
sindrome di gerstmann
sindrome di balint

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