Nuove prospettive nel trattamento chirurgico delle stenosi intestinali da morbo di Crohn in età pediatrica

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Non ultimo, la malattia ha un impatto devastante sulla 
psicologia del giovane paziente, molte volte già destrutturata da 
pregresse situazioni sociali o familiari. 
Il trattamento di una patologia tanto complessa è ovviamente 
multidisciplinare: nutrizionale, medico e chirurgico.  
In questa trattazione l’obiettivo è puntato sulla terapia 
chirurgica, senza però trascurare le interazioni con le altre opzioni 
terapeutiche, e soprattutto le ripercussioni a lungo termine che la 
scelta della terapia chirurgica può determinare. Inutile appare 
sottolineare come le lesioni stenosanti siano in grado di comparire a 
distanza di tempo in diverse localizzazioni, con necessità di reiterate 
resezioni intestinali e la non rara evoluzione in senso di “sindrome 
dell’intestino corto”; le conseguenze appaiono nefaste su un 
organismo in rapida evoluzione, sia in senso biologico che 
psicologico. 
Intento principale di questa trattazione è l’esposizione di tutte le 
possibile opzioni chirurgiche per il trattamento del morbo di Crohn, 
con l’individuazione di quella in grado di apportare il miglior 
beneficio a lungo termine con le minori sofferenze possibili su ogni 
aspetto dell’esistenza del paziente. 
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Cenni storici 
 
Nel 1855 apre i battenti a New York l’Ospedale Ebraico, che 
nel 1866 cambiò nome nell’attuale Mount Sinai Hospital; fin 
dall’inizio, vennero osservati diversi casi di patologia proctologica e 
intestinale sorprendentemente simili a quadri di presentazione del 
morbo di Crohn. 
Il 13 maggio del 1932 il Dr. Burrill B. Crohn presentò una 
pubblicazione dal titolo “Ileite terminale” al meeting annuale 
dell’Associazione Medica Americana a New Orleans. Nella 
discussione che ne scaturì, venne alla luce che anche presso la Mayo 
Clinic erano stati effettuati interventi chirurgici su pazienti che 
dimostravano sintomi analoghi a quelli da lui presentati. Precisò 
inoltre che la patologia si presentava tipicamente ma non 
esclusivamente a carico dell’ileo terminale. Il manoscritto di Crohn fu 
pubblicato su JAMA nell’ottobre del 1932 con il più generico termine 
di “ileite regionale” e come co-autori Ginzburg e Oppenheimer, due 
giovani chirurghi del Mount Sinai che legarono il loro nome al morbo 
di Crohn interessandosi per tutti gli anni a venire di questa patologia. 
La particolarità storica del morbo di Crohn risiede nel mancato 
riscontro autoptico, negli anni e secoli precedenti, di alcun quadro 
anatomopatologico con caratteristiche analoghe: pertanto, si riteneva 
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all’epoca che questa fosse un’entità nosologica nuova del XX secolo. 
D’altro canto, una revisione critica della letteratura del 1700-1800 
suggerisce che molti casi di possibile “ileite regionale” siano stati 
sbrigativamente liquidati come tubercolosi intestinale a motivo della 
somiglianza con la flogosi tissutale di quest’ultima; in particolare, nel 
1913 Daziel riportò una casistica di pazienti affetti da una particolare 
forma di malattia granulomatosa intestinale, di cui sei vennero operati 
con successo. 
Si accettò l’inizio della chirurgia del morbo di Crohn solamente 
dopo la pubblicazione del lavoro sopraccitato nel 1932. I 14 pazienti 
che erano stati descritti furono tutti operati da Berg, uno dei chirurghi 
più importanti del tempo, nonché il primario del reparto di chirurgia. 
Nonostante ciò, Berg rifiutò di essere inserito fra i co-autori del 
lavoro, non avendone partecipato direttamente alla stesura; 
probabilmente, se avesse effettuato una scelta diversa, oggi si 
parlerebbe di morbo di Crohn-Berg. 
E’ del 1934 la prima segnalazione riguardante malattia 
granulomatosa del colon con coinvolgimento della valvola ileocecale 
e del colon ascendente. Il paziente, maschio di 22 anni, fu operato al 
Mt Sinai e ricevette diagnosi istologica di “granulomatosi non 
specifica del colon e dell’ileo terminale”. Quindi Colp, altro chirurgo 
“senior” del Mt Sinai, che effettuò l’intervento resettivo su questo 
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paziente, pubblicò per primo un caso di ileite terminale con 
coinvolgimento colico. 
Tra il 1932 e il 1960 le conoscenze su questa nuova entità 
clinica si estesero enormemente: si appurò che la malattia 
granulomatosa non specifica (o “ileite terminale”) può coinvolgere 
ogni tratto del tubo digerente, e nel 1960 Lockhart e Morson  
definirono la colite ulcerosa come entità distinta da quella 
granulomatosa. Fino a quel momento, infatti, i chirurghi e 
gastroenterologi di tutto il mondo le consideravano come varianti di 
una stessa malattia infiammatoria. 
E’ utile rammentare che all’epoca dei primi interventi (anni ’20-
’30) l’antibioticoterapia non esisteva, si era agli albori della terapia 
endovenosa e le trasfusioni di sangue erano pratiche sperimentali e 
pericolose. Per tale motivo, in questa prima fase la chirurgia resettiva  
veniva evitata; si effettuavano interventi in “due tempi”, effettuando 
prima un’anastomosi laterolaterale fra la zona pre e post stenotica, ed 
in un secondo intervento si provvedeva alla resezione del tratto 
escluso. 
Su questa lunghezza d’onda, Berg nel 1936 descrisse una nuove 
metodica operativa per la malattia granulomatosa localizzata al colon 
destro: si trattava di una ileosigmoidostomia con l’esclusione del 
segmento ileale più distale ed una stomia a canna di fucile sull’ansa 
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prossimale del bypass; l’ileostomia permetteva l’isolamento del colon 
dal transito fecale e permetteva l’irrigazione del tratto escluso, per poi 
essere chiusa in un secondo tempo lasciando un’ansa esclusa. Molti di 
questi pazienti furono comunque sottoposti ad un secondo tempo 
resettivo dell’ansa esclusa per la persistenza dei sintomi. 
Nel 1938 Lewisohn raccolse ed organizzò le esperienze del Mt 
Sinai riguardo questa malattia, concludendo che: l’enterite regionale 
(o segmentaria) non era una patologia rara; non vi era accordo né 
sull’eziopatogenesi né sul miglior trattamento chirurgico da seguire; le 
lesioni, pur più frequenti a livello termino-ileale, potevano essere 
localizzate a tutto il tubo intestinale; si potevano riscontrare assai 
spesso fistole perianali; il by-pass poteva essere curativo in caso di 
stenosi ma non in caso di fistolizzazione, per cui era necessaria la 
resezione. 
Da quel momento in poi l’ileotrasversostomia con ansa esclusa 
divenne il procedimento di scelta per il trattamento delle stenosi; nel 
1939 Ginzburg, Colp e Sussman presentarono 32 casi di pazienti 
trattati secondo questa procedura al meeting annuale della American 
Surgical Association; come sopra menzionato, questa tecnica era una 
escamotage essenziale in tempi in cui la mortalità per resezione 
intestinale raramente scendeva sotto il 20%, come lo stesso Ginzburg 
ricorda nel 1955. La successiva osservazione chirurgica che nell’ansa 
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esclusa la malattia appariva in forte remissione indusse i chirurghi ad 
abbandonare il secondo tempo resettivo, in favore di una strategia 
conservativa e meno rischiosa. Questo tipo di strategia venne in 
seguito conosciuta come l’operazione del Mt Sinai. 
La conferma della validità (per quei tempi) di questo tipo di 
intervento venne da uno studio di Garlocke Crohn del 1945, in cui si 
dimostrò una mortalità del 16% per resezione primaria, del 12% per 
resezione in due tempi e mortalità nulla per l’intervento del Mt Sinai. 
Questo intervento cadde in disgrazia nel momento in cui la 
comunità chirurgica incominciò ad evidenziare alcuni limiti dello 
stesso. Innanzitutto, l’ampia esclusione del colon determinava un 
grosso spreco in termini di perdita di capacità assorbitiva, spesso non 
giustificata dall’estensione della malattia; Greenstein e colleghi 
evidenziarono il rischio oncologico dell’ansa esclusa in alcuni pazienti 
che svilupparono adenocarcinoma del piccolo intestino. 
Queste osservazioni, unitamente all’enorme avanzamento nelle 
conoscenze fisiopatologiche della malattia e nella gestione del 
paziente chirurgico, indussero ad una graduale conversione alle 
tecniche resettive. 
Dagli anni ’70 in poi le tecniche di bypass delle stenosi sono 
state totalmente abbandonate, ma le problematiche relative alla 
chirurgia resettiva restano. Esse si concentrano essenzialmente legate 
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alla demolizione di tratti più o meno ampi di tubo digerente, con le 
conseguenze dirette sulle capacità assorbitive dello stesso. 
Si aggiunga che, essendo il morbo di Crohn una malattia a 
decorso altalenante, è facile che un paziente debba essere trattato 
ripetutamente per l’insorgenza di stenosi intestinali in sedi multiple e 
metacrone. 
In Chirurgia Pediatrica l’evoluzione delle tecniche ha seguito 
molto da vicino l’esperienza sul paziente adulto.
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 Diventava però via 
via più pressante l’esigenza di non trasformare il piccolo paziente in 
un martire della chirurgia, da sottoporre a reiterati interventi di 
resezione, tanto più fitti nel tempo quanto più precoce fosse l’esordio 
di malattia. 
Nasceva quindi la necessità di trattamenti nuovi, alternativi e 
orientati alla funzione dell’organo malato: una chirurgia adeguata alle 
richieste di pazienti che non possono rischiare di vedere compromesso 
il proprio sviluppo psicofisico e di andare incontro allo sviluppo di 
sindrome da intestino corto. Quindi, come verrà meglio spiegato nel 
capitolo dedicato alle tecniche, negli anni ’70 si aprivano le porte alla 
nuova era della chirurgia delle stenosi da MC: la stricturoplastica.