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Malattia di Strümpell-Lorain: Fisiopatologia della spasticità ed adattamento dell'attività motoria sulla base dei principali sintomi clinici

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Anteprima della tesi: Malattia di Strümpell-Lorain: Fisiopatologia della spasticità ed adattamento dell'attività motoria sulla base dei principali sintomi clinici, Pagina 3
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1.2. De fi ni z i one de l l a m a l a t t i a e c e nni st ori c i
L a ma la ttia di Strümpe ll o Pa ra pa re si Spa stic a E re dita ria è una pa tologia e re dita ria dovuta
a lla de ge ne ra z ione de lle fibre de i ne uroni motori, pre nde il nome da l ne urologo te de sc o Adolf
Strümpe ll c he la ide ntific ò a gli iniz i de l 1900 qua ndo riportò il c a so di una fa miglia ne lla qua le
due fra te lli a ve va no ma nife sta to disturbi ne lla de a mbula z ione a d e sordio ta rdivo c on pre sunta
e re dita rie tà a utosomic a domina nte da to c he a nc he il pa dre risulta va “ z oppic a nte ” .
Que sta pa tologia ra ppre se nta un gruppo c linic a me nte e ge ne tic a me nte e te roge ne o di ra ri
disordini ne urologic i a c c omuna ti da lla progre ssiva insorge nz a di spa stic ità e de bole z z a a gli a rti
infe riori c on distribuz ione ge ne ra lme nte simme tric a . Suc c e ssiva me nte un me dic o fra nc e se ,
L ora in, fornì una de sc riz ione più a pprofondita de i sintomi da c ui il nome c omple to: ma la ttia di
Strümpe ll-L ora in.
Si de ve inve c e a d Anita Ha rding (ne urologa brita nnic a ), dopo la de sc riz ione di 22
fa miglie , la loro c la ssific a z ione in forme pure e forme c omple sse . Ha rding sugge rì un’ulte riore
c la ssific a z ione de lle forme pure in ba se a ll’e tà di e sordio de i sintomi: tipo I c on e sordio prima
de i 35 a nni e tipo II c on e sordio dopo i 35 a nni di e tà
3
. Que lle di tipo I pre se nta va no un de c orso
più le nto, me ntre l’a nda me nto in que lle di tipo II e ra più ra pido e d e ra no spe sso a ssoc ia ti
sintomi urina ri e de fic it se nsitivi più ma rc a ti; inoltre , me ntre l’ipe rtono e ra più ma rc a to ne l tipo
I, la de bole z z a pre domina va in que lle di tipo II. L ’e tà di e sordio è dunque molto va ria bile e i
sintomi possono ma nife sta rsi da lla prima infa nz ia fino a ll’otta va de c a de di vita
4
.
1.3. Ist opa t ol ogi a
C ome e vide nz ia to da gli studi a na tomic i di Strümpe ll, le a lte ra z ioni de riva no da una
ne urode ge ne ra z ione a ssona le di tipologia “ Dying B a c k Axona l De ge ne ra tion” (in se nso c a udo-
c ra nia le ) ne l tra tto c ortic o-spina le e ne lle c olonne dorsa li
5
.
1.4. E pi de m i ol ogi a
L a pre va le nz a va ria da 1,3 a 10 ogni 100.000 sogge tti a se c onda de llo studio a c ui si fa
rife rime nto; que sta gra nde va ria bilità si de ve a l diffe re nte uso di c rite ri dia gnostic i e
me todologie e pide miologic he utiliz z a te . Nonosta nte la pa ra pa re si spa stic a sia c onside ra ta una
ma la ttia ra ra , ra ppre se nta in tutto il Mondo una de lle pa tologie e re dita rie più fre que nti c he
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Malattia di Strümpell-Lorain: Fisiopatologia della spasticità ed adattamento dell'attività motoria sulla base dei principali sintomi clinici

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Informazioni tesi

  Autore: Simone D'Ambrosio
  Tipo: Laurea I ciclo (triennale)
  Anno: 2019-20
  Università: Università degli Studi di Pavia
  Facoltà: Scienze Motorie
  Corso: Scienze delle attività motorie e sportive
  Relatore: Mauro Ceroni
  Lingua: Italiano
  Num. pagine: 26

FAQ

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Parole chiave

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riabilitazione
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attività motoria
fisiopatologia
spasticità
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