Aspetti psicologici della leucemia infantile

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Molti bambini devono affrontare notevoli sofferenze 
e talvolta deturpazioni, e devono trascorrere lunghi 
periodi di tempo in ospedale, lontano dai genitori, dai 
fratelli e dall'ambiente confortante della loro casa.  
In anni recenti molte forme di cancro infantile, come 
la leucemia linfoblastica acuta, sono diventate trattabili; 
alcuni tipi possono essere curati in maniera così efficace 
da arrivare alla remissione, tanto che i bambini sono 
ancora in vita cinque anni dopo l'insorgenza del cancro. 
Con tali progressi, tuttavia, nascono nuovi problemi 
di natura psicologica sia per i pazienti che per i familiari, 
i quali devono imparare a convivere con la malattia e 
con il suo trattamento. 
 La sofferenza psicologica dei bambini, dei loro 
familiari e degli operatori è andata aumentando di pari 
passo con i progressi terapeutici che impongono lunghi 
anni di convivenza con una malattia che può condurre 
alla morte, frequenti ricoveri ospedalieri, terapie pesanti 
perché spesso cruente e con effetti collaterali molto 
spiacevoli. 
Sarà circoscritto l’argomento agli aspetti psicologici di 
questa patologia specifica, la Leucemia Linfoblastica 
Acuta, che è tra le forme di leucemia quella più 
frequente tra i bambini, occupandomi in particolare 
degli effetti psicologici e comportamentali che essa ha 
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sul bambino e sulla sua famiglia. Cercherò di descrivere 
la situazione in cui si viene a trovare l’intera famiglia del 
bambino malato, dal momento della diagnosi fino alla 
conclusione della malattia, positiva o negativa che sia, 
accennando ad alcuni fattori disfunzionali, come 
l’iperprotettività o il senso di colpa, per passare poi alle 
conseguenze fisiche e psicologiche del trattamento. 
Data la diminuzione della mortalità a causa di questa 
forma di leucemia, ho descritto i fattori che aiutano il 
bambino a sentirsi normale in una tale situazione di 
anormalità: scuola, gioco, amici. 
Considerare il bambino malato nella sua globalità è 
una conquista abbastanza recente.  
La necessità di tener conto non solo della sua 
patologia, ma anche delle sue emozioni, della sua storia 
familiare, delle esigenze della sua personalità in 
evoluzione è emersa alla fine degli anni '50, quando 
furono pubblicati in Gran Bretagna il Rapporto Platt e 
gli scritti di James Robertson.  
Ad oltre 40 anni di distanza però resta ancora molto 
da fare, soprattutto perché la formazione degli operatori 
sanitari, sia medici che infermieri, insiste ancora molto 
sulla malattia e molto poco sulle esigenze psicologiche 
del bambino ospedalizzato. 
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Penso che la conoscenza non solo degli aspetti clinici 
ma anche di quelli psicologici della malattia infantile 
possa aiutare tutti gli operatori, medici, infermieri, 
psicologi e volontari, a svolgere meglio il proprio lavoro.  
Nell’ultimo capitolo descriverò alcune delle tecniche 
più utilizzate nella psicoterapia con i bambini malati, le 
tecniche verbali, artistiche, le strategie di rilassamento, 
per poter meglio affrontare il trattamento e il dolore; 
inoltre tratterò del ruolo importante dei genitori per la 
psicoterapia, essi possono, infatti, contribuire molto al 
lavoro del terapeuta   anche imparando alcune tecniche 
da usare a casa col bambino.  
In ogni capitolo saranno inserite alcune immagini, 
poesie, frammenti di storie e disegni creati  da bambini 
malati, attraverso cui essi esprimono le loro paure, i loro 
sentimenti e le loro speranze. 
 
 
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CAPITOLO 1 
 
 
La leucemia 
 
Il termine leucemia deriva dal greco “leucòs” e significa “sangue 
bianco”, sotto questo nome rientrano tutti i tumori dei globuli 
bianchi, che sono una delle popolazioni di cellule circolanti nel 
sangue
1
. 
Data la loro origine, questi tumori non sono caratterizzati 
dalla presenza di una massa tumorale, ma dalla proliferazione 
incontrollata di cellule anormali che invadono tessuti e organi. 
La leucemia colpisce le cellule del midollo osseo che producono i 
globuli bianchi, queste non sono in grado di svilupparsi 
normalmente, e si moltiplicano in modo incontrollato invadendo lo 
spazio di quelle sane. 
Questi globuli bianchi anormali, i “blasti”, sovrappopolano il 
midollo osseo e straripano nel circolo ematico. 
La crescita delle cellule leucemiche impedisce che le cellule nel 
midollo si sviluppino normalmente ed esso non è più in grado di 
mantenere la sufficiente produzione di globuli rossi, piastrine e 
globuli bianchi.  
                                                 
1
 Vedi appendice n°1: FUNZIONI E COMPOSIZIONE DEL SANGUE 
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L'effetto clinico di tale squilibrio è l’anemia, le emorragie e la 
maggiore suscettibilità alle infezioni.  
Poiché le cellule leucemiche circolano attraverso il sangue e il 
sistema linfatico, esse invadono organi vitali come i polmoni, la 
milza, i reni ed il fegato il cui funzionamento è compromesso. 
 Le cellule leucemiche possono inoltre invadere il cervello e il 
midollo spinale, attraversando la barriera emato-encefalica. 
Con il progredire della malattia, i blasti invadono l'intero 
organismo, il paziente diventa sempre più affaticato per l'anemia, 
suscettibile alle emorragie, per la mancanza di piastrine e si ha 
una condizione in cui anche una minima infezione o un piccolo 
trauma fisico possono rappresentare un’evenienza potenzialmente 
fatale. 
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1.1 Classificazione e incidenza 
 
In base al tipo di cellule interessate dalla 
trasformazione tumorale, le leucemie sono classificate in 
due gruppi: linfatiche e mieloidi; si possono inoltre 
distinguere forme acute  e forme croniche. 
La Leucemia Acuta è una patologia a carattere 
rapidamente progressivo che coinvolge principalmente 
cellule non ancora completamente maturate o 
differenziate e che per tale motivo non possono 
assolvere le loro normali funzioni. 
 La Leucemia Cronica invece ha un andamento più 
lento e permette quindi la proliferazione di cellule ad 
uno stadio maturativo più alto consentendo così in parte 
le loro normali funzioni. 
La Leucemia Linfatica Acuta colpisce i globuli 
bianchi di tipo linfoide (linfociti), mentre quella Mieloide 
colpisce i globuli bianchi di tipo mieloide (monociti e 
granulociti). 
La frequenza massima nel periodo pediatrico si ha nei 
primi cinque anni di vita, in particolare nel quinto anno. 
Le leucemie si presentano con una diversa incidenza 
secondo l’età: la Leucemia Linfatica Acuta interessa 
esclusivamente i bambini e gli adolescenti, la forma 
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Mieloide Acuta interessa soprattutto l’età adulta, mentre 
le forme croniche tendono a prevalere in età avanzata. 
Inoltre le leucemie acute hanno una particolare 
incidenza in alcune malattie congenite come la sindrome 
di Down, la sindrome di Turner e la trisomia 9. 
La Leucemia Linfatica Acuta (LLA), quindi, 
determina un'alterazione caratteristica, che conduce ad 
un eccesso di produzione di linfociti immaturi che 
dovrebbero normalmente maturare in cellule mature B o 
T. 
La LLA è costituita dai seguenti sottogruppi:  
¾ Tipo B: ha origine da un linfocita immaturo di tipo 
B che, in normali condizioni diventerebbe una 
cellula produttrice di anticorpi. Si verifica 
all'incirca nell'85% dei bambini e nel 60% degli 
adulti; 
¾ Tipo T: si verifica principalmente negli adolescenti 
e nei giovani adulti, con un'incidenza lievemente 
più alta nei maschi. Nel complesso l'incidenza è di 
circa il 15-20%. 
Colpisce le cellule immature che normalmente 
diventerebbero cellule T attive contro agenti estranei 
come virus e cellule tumorali. 
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La LLA è una malattia potenzialmente mortale.  
Il suo sviluppo è rapido e, se non diagnosticata e 
trattata tempestivamente, dà un'aspettativa di vita 
inferiore ad un anno: la terapia consente invece la 
guarigione completa nella  maggioranza dei casi, 
attualmente la percentuale di guarigione supera il 70% 
dei casi. 
La cellula colpita nella Leucemia Mieloide Acuta  
(LMA) è quella mieloide ad uno stadio più o meno  
maturo, che, a seconda della sua differenziazione, può 
dare origine ai globuli bianchi, ai globuli rossi e alle 
piastrine. La LMA ha diversi sottotipi: M1, M2, M3, 
M3
V
, M4, M5
a
, M5
b
, M6, M7. 
L’incidenza di leucemie in età pediatrica in Europa è 
da valutarsi intorno a 8 casi/100.000/anno.  
La LLA è almeno sei volte più frequente della 
Leucemia Acuta non Linfoide (LANL) o Mieloide, più 
del 60% delle LLA pediatriche e solo il 30%/40% delle 
LANL sono da considerarsi come completamente 
guaribili. 
 
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1.2 Sintomi 
 
I sintomi della leucemia possono apparire 
improvvisamente, ma spesso  sono lenti e insidiosi. 
Molti pazienti cominciano a soffrire d’infezioni 
frequenti e accusano sintomi influenzali come febbre 
alta, raffreddore e disturbi respiratori. 
Anche stanchezza e irritabilità, determinati 
dall'anemia, sono sintomi comuni. 
Le forme croniche presentano sintomi che 
compaiono gradualmente negli anni ma possono 
attraversare fasi di transizione accelerata in leucemia 
acuta. Inizialmente, i sintomi possono fluttuare di giorno 
in giorno: i pazienti, soprattutto i bambini, possono 
essere esausti e avere febbre alta un giorno, e sentirsi 
bene il giorno successivo, solo che febbre e 
affaticamento ricompaiono presto. 
E' frequente un aumento dei linfonodi, soprattutto 
nei bambini. 
Anche il fegato e la milza spesso aumentano di 
volume (epatosplenomegalia), determinando una 
protrusione dell'addome, per questo i pazienti dicono di 
sentirsi "pieni" e di non avere fame.  
I bambini possono perdere la coordinazione motoria 
e cadere più frequentemente. 
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Piccole ferite possono sanguinare a lungo, le ragazze, 
anche se raramente, possono avere mestruazioni 
abbondanti e che durano a lungo (ipermenorrea). 
Possono comparire sulla pelle lividi grandi e non 
causati da trauma, e naso e gengive possono sanguinare 
spontaneamente. 
A volte può essere presente dolore alle articolazioni 
(artralgia). 
Pazienti con interessamento del sistema nervoso 
centrale possono presentare mal di testa o visione 
doppia (diplopia). 
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1.3 Cause e fattori di rischio 
 
Nonostante gli enormi progressi nel trattamento della 
leucemia, la causa della malattia e le modalità di 
prevenzione sono ancora sconosciute.  
I ricercatori ritengono che la malattia sia legata ad una 
complessa interazione di fattori genetici individuali e 
biochimici con la possibile partecipazione di agenti 
virali. 
Si tratterebbe cioè di modificazioni nella struttura dei 
geni, localizzati nei cromosomi all'interno di ogni cellula, 
che  determinano una crescita incontrollata dei globuli 
bianchi.  
Alcune malattie genetiche sono considerate patologie 
a maggior rischio di leucemie. Esistono inoltre  alcune 
patologie come la Sindrome di Fanconi e l'atassia a loro  
volta associate a una maggiore incidenza della malattia.  
Nelle “Infant-Leucemie” (pazienti di età<12mesi) è 
stata dimostrata con elevata frequenza, una ben definita 
alterazione genetica, la t (4; 11). 
 Tali leucemie della primissima infanzia e talora 
connatali hanno una prognosi particolarmente severa e 
sono in corso accurati studi epidemiologici che sfruttano 
il ridotto periodo (gravidanza-nascita) in cui ha agito 
l’agente oncogeno. 
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Un alto dosaggio di radioterapia (come pure 
l'esposizione a radiazioni nucleari) ed alcune sostanze 
chimiche (derivati del benzene) costituiscono dei fattori 
scatenanti. Il benzene, per esempio è presente nei 
carburanti e nel fumo di sigaretta ed è nota la sua azione 
mielotossica e cancerogena. Tuttavia questa si esercita 
soprattutto in individui che hanno un'elevata capacità di 
metabolizzare il benzene (una funzione che si svolge nel 
fegato) in altre parole di trasformarlo in altre sostanze 
che hanno un'azione diretta sul midollo osseo. I 
metaboliti del benzene interferiscono con il DNA delle 
cellule emopoietiche, sia con un danno diretto sia, 
attraverso l'inibizione degli enzimi deputati a riparare e  
riprodurre il DNA.  
Dati gli esiti tragici della bomba atomica in Giappone 
e del disastro di Chernobil, che hanno confermato la 
responsabilità delle radiazioni nucleari nell'insorgenza 
delle leucemie, si può affermare che dosi forti  di 
radiazioni possono determinare la distruzione diretta 
delle cellule emopoietiche. 
 La  rigenerazione del midollo osseo è possibile, ma 
varia in funzione del tipo di radiazioni, della dose e 
dell'entità dell'esposizione. In media la rigenerazione si 
produce nei primi 1-2 anni  dall'esposizione, ma non è 
sempre così. 
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Sia le esposizioni brevi ad  alte dosi di radiazioni, sia 
le esposizioni croniche a bassi livelli possono dare poi 
luogo allo sviluppo di diversi tumori, compresa quindi la 
leucemia. 
 Anzi, la leucemia è la malattia per la quale è stata 
dimostrata l'associazione più forte con l'esposizione a 
radiazioni anche a bassi livelli ma per periodi prolungati. 
Un tempo, per esempio, era una malattia 
professionale molto diffusa tra i radiologi e solo  
l'avvento di rigorose misure protettive ha migliorato 
notevolmente la situazione. Molto più recentemente, 
poi, uno studio danese  condotto su piloti degli aerei di 
linea ha dimostrato che tra coloro che hanno volato per 
più di 5.000 ore il rischio di leucemia mieloide acuta 
aumentava significativamente (anche le radiazioni solari 
non schermate dall'atmosfera sono ionizzanti). 
Anche in questo caso, sullo sviluppo della malattia 
giocano diversi  fattori: per esempio l'età al momento 
dell'esposizione, ma anche caratteristiche più sottili, 
come la capacità di riparazione del DNA. 
In media, la leucemia può manifestarsi da 5 a 10 anni 
dopo l'esposizione. Questo rende difficile, è ovvio, 
valutare  immediatamente i danni dovuti alle diverse 
fonti di radiazioni nucleari, per esempio l'uranio 
impoverito impiegato nei proiettili perforanti e 
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largamente diffuso durante la guerra del Kosovo. 
Molti sostengono che la malattia deriva da una 
complessa interazione di fattori virali, chimici e genetici, 
ad ogni modo la leucemia non è contagiosa. 
Un  consumo materno eccessivo di alcool, di cibi che 
contengono quercetina, alcuni tipi di frutta, soia, tè, 
cacao, vino e  caffeina è correlato ad un rischio 
aumentato di leucemia infantile.  
In tempi recenti, ma la discussione è nata già agli inizi 
degli anni novanta, sono state spesso chiamate in causa 
le onde elettromagnetiche, in particolare quelle generate  
dalle linee ad  alta tensione della rete elettrica o dalle 
antenne trasmittenti  radiofoniche e telefoniche anche se 
non ci sono ancora prove certe di una relazione diretta 
tra queste onde e la leucemia.