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Gli aspetti psicologici della sindrome di Rett

Le bambine affette di questa sindrome: 1. Sono indifferenti agli eventi che le circondano, inoltre in alcuni test effettuati si rivela un deficit attentivo per le pazienti al primo stadio della malattia.
2. Presentano difficoltà nella scelta e interpretazione di diversi tipi di stimoli sensoriali. Se questi diventano troppi e diversificati, le pazienti possono incorrere in attacchi di panico.
3. difficoltà ad esaminare direttamente un oggetto o una persona che a loro non è famigliare.
4. Alcuni stimoli catturano la loro attenzione più di altri, infatti scelgono immagini che hanno un contrasto netto figura- sfondo, sono attratte da luci, da oggetti in movimenti, dagli occhi e da oggetti a forma di occhio.
Comportamento psicomotorio
Per quanto riguarda le espressioni facciali, i soggetti mostrano una totale, o quasi, in espressione per lungo tempo che occasionalmente rompono con cenni di tristezza, di ansia, o di gioia --> “aprassia mimica” : quando queste pazienti camminano sono lente, oscillano il tronco mantenendosi in equilibrio su base allargata. Poche pazienti riescono a camminare autonomamente. Inoltre la mancanza del riflesso palmare e dei movimenti di prensione volontaria delle mani è molto evidente (trattengono poco e con poca forza), conservano però la capacità di auto equilibrarsi, da sedute tengono le mani avanti per evitare di cadere all’indietro.
La condizione di non controllo, o di disinibizione del comportamento è dovuta al ridotto sviluppo del lobo centrale rispetto alle altre regioni cerebrali, condizione delle pazienti con questa sindrome. Gli unici segni di attività motoria sono i movimenti stereotipati della mani, queste pazienti non sono in grado di compiere più di una azione per volta, a meno che sia automatica (le bambine sono sedute, le stereotipie sono accompagnate dall’oscillazione del tronco e da un ritmo respiratorio forzato sincronizzato con gli altri movimenti).

di Beatrice Segalini
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