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Il profilo psicopatologico dei soggetti con sindrome di Williams

Molti autori hanno individuato un vero e proprio fenotipo comportamentale nei bambini con sindrome di Williams. È stato riscontrato che la personalità di questi bambini favorisce rapporti con adulti, ma non con i pari. Mostrano un attaccamento indifferenziato verso gli estranei.  Provano ansia e insicurezza, a scuola tendono a isolarsi, e i genitori riferiscono che non sono molto amati dai coetanei; sono iperattivi in ambito famigliare che scolastico. Udwin, Yule e Martin verificano che i disturbi emozionali e comportamentali hanno un’incidenza più ampia di quella rilevata in bambini portatori di altre forme di ritardo mentale. Mostrano disturbi dell’alimentazione e del sonno, iperattività e ipersensibilità ai rumori, hanno scarsa capacità di concentrazione e spesso manifestano comportamenti per attirare l’attenzione degli adulti.
Rispetto ad altre forme di ritardo mentale questi individui con l’avanzare dell’età non potranno autogestirsi, in quanto le loro difficoltà psicologiche e adattive lo impediscono.
È stato condotto uno studio sulle prime fasi di vita dei soggetti affetti da sindrome di Williams: periodo perinatale e primi anni di vita sono caratterizzati da un’accentuata sofferenza fisica e psicologica, bambino e madre vengono separati subito alla nascita per le condizioni del bambino, inoltre la madre non allatta al seno il piccolo e ciò impedisce il riconoscimento emotivo ed empatico del bambino da parte della madre. Ciò provoca frustrazione e depressione reattiva sia nella madre che nel piccolo (rapporto caratterizzato da un’angoscia di morte). La madre sviluppa un atteggiamento iperprotettivo per la carenza nello sviluppo psicomotorio e staturo- ponderale del bambino.
Questi pazienti chiedono aiuto e sostegno continuamente, anche quando non ne hanno particolare bisogno; gli altri svolgono il ruolo di Io ausiliario, sopperendo così il loro io poco strutturato.
Gli autori affermano che l’atteggiamento di continua ricerca e bisogno di sostegno e aiuto, l’eccessiva loquacità, il comportamento iperattivo rappresentano una difesa di tipo maniacale da un nucleo depressivo profondo che si era formato nel primo periodo di vita.
Inoltre i bambini con sindrome di Williams non riescono a tollerare la frustrazione, infatti mostrano reazioni comportamentali molto forti (pianto, aggressività) quando qualcosa ostacola lo svolgimento di un’attività piacevole precedentemente programmata.
Studio di Pankau e Gosch (1997) ha trovato delle differenze importanti per quanto riguarda l’età : gli adulti con sindrome di Williams  meno vivaci, attivi e agitati, più insicuri, meno tristi e litigiosi, meno impertinenti e non eccessivamente amichevoli. Sono più equilibrati e calmi, più inibiti, presentano una maggiore tendenza alla riservatezza,  sono meno desiderosi di imparare.
Per quanto riguarda il sesso: le femmine sono più tristi , sono più litigiose raggiungendo il picco massimo nell’adolescenza viceversa per l’età adulta. Le adolescenti hanno bassa stabilità emotiva e presentano reazioni negative se si verificano cambiamenti nella routine quotidiana e in attività precedentemente pianificate. Con l’aumentare dell’età si verificano cambiamenti in alcuni aspetti della personalità che vanno verso valori accettati dal punto di vista sociale.
Infine gli adulti con sindrome di Williams hanno bisogno di essere controllati molto di più che di altri adulti con difficoltà cognitive, non tanto per i problemi a livello fisico, quanto piuttosto per gli aspetti psicologici e comportamentali che li caratterizzano.  

di Beatrice Segalini
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