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Correlati metabolici dei deficit motori elementari e ''superiori'' nella sindrome corticobasale

L'obiettivo della tesi è di indagare, avvalendoci della 18F-FDG PET e del software SPM5, se il correlato neurale dell'aprassia artuale, ovvero una lesione a livello del lobulo parietale inferiore di sinistra, ampiamente studiato in pazienti con lesioni cerebrali focali, si presentasse anche in pazienti con la sindrome corticobasale, un disordine neurodegenerativo. I risultati ottenuti sono stati incoraggianti poiché in sette pazienti su dieci abbiamo riscontrato effettivamente aree significativamente ipometaboliche a livello del lobulo parietale inferiore (con una significatività statistica a livello di voxel di 0.01 e in tre pazienti anche con una significatività di 0.001).

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4 1 – INTRODUZIONE LA SINDROME CORTICOBASALE 1.1- DEFINIZIONE E CENNI STORICI 1.1.1 – DEFINIZIONE La sindrome corticobasale (CBS, corticobasal syndrome) è un disordine neurologico degenerativo caratterizzato da alterazioni delle funzioni corticali fronto parietali (aprassia degli arti, “sindrome dell’arto alieno”, perdita delle funzioni corticali sensoriali, mioclono, mirror movements) e disfunzione dei gangli della base (sindrome acinetico-ipertonica ad esordio asimmetrico, rigidità e distonia), non responsivi al trattamento con L-dopa (Stamenova et al., 2009). La definizione di CBS è pertanto una definizione clinica, alla quale corrisponde uno spettro eterogeneo di quadri istopatologici: il primo ad essere stato storicamente identificato, e che tuttora è il quadro di piø frequente riscontro, è denominato degenerazione corticobasale (CBD, corticobasal degeneration). In molti altri casi sono stati identificati quadri anatomopatologici atipici, caratteristici di altre patologie neurodegenerative, come la paralisi sopranucleare progressiva (PSP, progressive sopranuclear palsy), la malattia di Alzheimer (AD, Alzheimer's disease), la malattia di Pick, la malattia di Creutzfeldt-Jacob (CJD, Creutzfeldt-Jacob disease), la degenerazione frontotemporale con inclusioni positive alla TDP-43 e all'ubiquitina, e la demenza a corpi di Lewy (LBD, Lewy body disease)(Boeve, 2011). 1.1.2 – CENNI STORICI Il primo caso di CBS riportato in letteratura risale al 1925, quando Jean Lhermitte e colleghi descrissero in Francia un paziente di 72 anni, destrimane, che presentava all’esame obiettivo un fine tremore intenzionale all’arto superiore sinistro ed ipertono plastico a carico di entrambi gli arti superiori, prevalentemente a destra. L'arto superiore destro inoltre assumeva, a riposo, una postura anomala, con gomito e polso in flessione (vedi Figura 1) e i

Tesi di Laurea Magistrale

Facoltà: Medicina e Chirurgia

Autore: Priscilla Guglielmo Contatta »

Composta da 126 pagine.

 

Questa tesi ha raggiunto 1089 click dal 22/10/2013.

Disponibile in PDF, la consultazione è esclusivamente in formato digitale.